Muenke Syndroom

Zo herken je het Muenke Syndroom:

  • Dichtgegroeide kroonnaad of kroonnaden van de schedel;
  • Brede schedel temporaal (zijkant van het hoofd);
  • Iets wijd uit elkaar staan van de ogen, brede neusrug waardoor de ogen ietwat wijder uit elkaar staan (mild hypertelorisme);
  • Klinisch beeld lijkt op Saethre Chotzen syndroom.
  • Gehoorverlies (bij ongeveer 60%) mild tot matig perceptief (defect in binnenoor) gehoorverlies, soms ook conductief (storing in de geleiding van het geluid).

Wat houdt dit in voor mijn kind?

Karakteristiek zijn de te vroege sluiting van de schedelnaden en het gehoorverlies. Ook opmerkelijk is het feit dat bij het syndroom van Muenke personen drager kunnen zijn van de DNA afwijking zonder dat zij daarvan symptomen vertonen. Deze onaangedane dragers geven in 50% van de gevallen de afwijking aan hun kinderen door, waar dan het syndroom (onverwacht) het eerst tot uiting komt.

Hoe zit het traject eruit?

Meestal volstaat het om 1 schedelverruimende operatie te verrichten, waarbij dit bij voorkeur rond de leeftijd van 12 maanden wordt gedaan. Bij deze operatie wordt het voorhoofd en de bovenste rand van de oogkassen naar voren geplaatst.

Indien er tekenen van verhoogde hersendruk worden gevonden bij een van de controle afspraken kan het nodig zijn om een extra schedelverruimende operatie uit te voeren.

Waar kan ik terecht?

Erasmus MC

Craniofaciaal centrum

Voor behandeling van:

Geïsoleerde craniosynostose;

Syndromale craniosynostose / craniofrontonasaal syndroom;

Zeldzame maxillo-faciale surgical disorders, dit zijn craniofaciale aandoeningen buiten de craniosynostose, variërend van hemifaciale microsomie, Goldenhar, Treacher-Collins, Nager, encephaloceles, en de vele zeldzamere aandoeningen (zoals Pierre Robin Sequentie).

Ga naar de website

Ervaringen ouders

Frans van Hensbergen

Volwassene met Muenke syndroom

Frans is geboren in 1982 en woont in NIeuw-Vennep

Sandra Sonneveld

Volwassene én ouder van een kind met Muenke syndroom

Sandra is geboren met het syndroom van Muenke. Ook heeft zij een dochter met dit syndroom. Melissa is geboren in 2006.

 sandrazonneveldschenk@gmail.com of 06-14235246

 

Niet gevonden wat je zoek?

  • In het  ‘Patiënteninformatie’  document bij ‘downloads’ vind je meer informatie.
  • Wil je in contact komen met een lid van Laposa of een ouder? Bij ‘contact’ vind je de juiste emailadressen en staan er contactpersonen vermeld die je persoonlijk mag benaderen.
  • Kijk op de site van de expertisecentra of vraag het een zorgprofessional bij een van de expertise centra.
Terug naar overzicht